Dans l'amylose systémique primitive, des chaînes légères d'immunoglobulines se déposent en dehors des cellules dans de nombreux organes, y compris le coeur.
Une atteinte cardiaque patente (dont l'insuffisance cardiaque) associée à l'amylose constitue un mauvais pronostic. Dans cette situation, les patients ont une médiane de survie de six mois, 6 % seulement vivant encore trois ans.
On sait que les troponines cardiaques T (cTnT) et I (cTnI) sont des marqueurs spécifiques et sensibles d'une atteinte myocardique ; ce qui en fait des biomarqueurs de choix pour la détection des lésions cardiaques.
Une équipe américaine (Angela Dispenzieri et coll.) a voulu savoir si des taux élevés de troponines pourraient prédire le devenir des patients ayant une amylose primitive. Pour cela, ils ont dosé rétrospectivement la cTnT et la cTnI de plus de 260 patients ayant eu un diagnostic récent d'amylose systémique.
Entre avril 1979 et novembre 2000, ils ont observé, dans les trente jours suivant le diagnostic, 576 patients ayant cette maladie. Parmi eux, seulement 266 avaient eu une échocardiographie et des prélèvements sanguins au moment de la présentation. Tous les patients, sauf deux, ont été suivis jusqu'en avril 2001.
Des échantillons sanguins de ces patients, qui avaient été stockés à - 20° ont été décongelés et analysés immédiatement. Des dosages de cTnT et cTnI ont été effectués avec des tests de deuxième et troisième génération. Les limites de détection étaient de 0,01 μg/l pour la cTnT et de 0,03 μg/l pour la cTnI.
L'objectif primaire de ce travail était la survie, à savoir le temps entre le diagnostic et le décès, toutes causes confondues.
Les variables évaluées pour leur association avec la survie ont été : les troponines, l'épaisseur du septum, la fraction d'éjection, l'insuffisance cardiaque, l'hypotension orthostatique, la perte de poids, les phosphatases alcalines, la créatinine, les plaquettes, l'hémoglobine, le pic électrophorétique, le syndrome néphrotique, le pourcentage de cellules médullaires plasmatiques, l'âge et le sexe.
L'âge moyen des patients était de 64 ans ; parmi eux, 89 (35 %) avaient une insuffisance cardiaque congestive symptomatique. Les valeurs moyennes de cTnT et cTnI étaient respectivement de 0,024 et 0,10 μg/l.
Fait important : la survie médiane des patients ayant des troponines détectables était de 6 mois pour la cTnT et 8 mois pour la cTnI, c'est-à-dire plus mauvaise que la survie pour des valeurs indétectables (22 et 21 mois). La cTnT était associée à une plus grande probabilité de raccourcissement de la survie que tous les autres facteurs, y compris la cTnI.
Quatre variables ressortent
En définitive, il apparaît que quatre variables ressortent : cTnT, pic urinaire électrophorétique, âge et fraction d'éjection. Une cTnT détectable apparaît comme le meilleur prédicteur de la survie. Quand la cTnT était prise en compte, ni la cTnI ni l'épaisseur du septum ne permettaient de prédire la survie ; en ce qui concerne la cTnI, à quoi cela est-il dû ? Peut-être est-elle instable à - 20°, suggèrent les auteurs. Quoi qu'il en soit, puisque la majorité des laboratoires et des hôpitaux utilisent la cTnI plutôt que la cTnT, les auteurs proposent un autre modèle en cinq variables : cTnI, pic urinaire, âge, fraction d'éjection et épaisseur du septum interventriculaire.
« Ces résultats, estiment les auteurs, montrent que des valeurs élevées des troponines cardiaques sont de meilleurs prédicteurs de survie que l'insuffisance cardiaque congestive symptomatique et que l'échographie bidimensionnelle. »
«The Lancet » du 24 mai 2003, pp. 1787-1789.
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