Un Centre de référence unique sur l’HTAP à l’hôpital Béclère

Un Centre de référence unique sur l’HTAP à l’hôpital Béclère

11.03.2011
Méconnue il y a 30 ans, mise sous les feux de la rampe récemment, l’HTAP qui est une maladie rare, a bénéficié de nombre d’avancées, grâce notamment au travail collaboratif mené dans le Centre National de Référence de l’HTAP (hôpital Antoine Béclère, Clamart), où les compétences sont réunies pour la meilleure prise en charge des patients.
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    Un Centre de référence unique sur l’HTAP à l’hôpital Béclère

Un essoufflement, une insuffisance cardiaque droite, des syncopes d’efforts, des douleurs thoraciques, des œdèmes : les symptômes d’appel de l’HTAP ne sont pas spécifiques et plutôt banals. Les spécialistes qui s’intéressent à cette pathologie depuis 30 ans, soulignent l’importance de dispenser des informations, pour sensibiliser les médecins au diagnostic, expliquer que les patients bénéficieront d’un diagnostic et d’une prise en charge optimale dans le centre de référence, et expliquer que l’on n’est pas dénué de recours thérapeutique, dans cette maladie grave, au pronostic sombre (Pr Gérald Simonneau).

L’HTAP peut être due à des anomalies génétiques, à la prise de médicaments comme les anorexigènes ou associée à certaines pathologies (sclérodermie, VIH, hypertension portale, cardiopathies congénitales, bilharzoise ou drépanocytose).

Sept médicaments visant à corriger ces dysfonctionnements sont disponibles : deux inhibiteurs des récepteurs de l’endothéline (bosentan et ambrisentan), deux inhibiteurs de la phosphodiestérase V (sildénafil et tadalafil), plusieurs dérivés de la prostacycline (epoprostenol, iloprost, trepostinil). Ces médicaments ont permis d’améliorer les symptômes, la tolérance à l’effort, ainsi que la survie. Il reste toutefois du travail à faire à cet égard, puisque les dernières études épidémiologiques rapportent une survie de l’ordre de 70 %, 3 ans après le diagnostic.

Il existe une forme d’HTAP, accessible à un traitement chirurgical. Cette forme est due à des obstacles dans les artères macroscopiques, par des embolies pulmonaires chroniques. L’endartériectomie peut entraîner une guérison complète. Entre les mains des chirurgiens entraînés du service du Centre National de Référence, la mortalité n’excède pas 2,5 %, ce qui est le meilleur résultat mondial (le Centre totalise 900 de ces interventions).

Présentation réunissant le Pr Gérald Simonneau (Directeur du Centre national de référence, hôpital Antoine Béclère), le Pr Philippe Dartevelle (hôpital Marie-Lannelongue) et le Pr Marc Humbert (Antoine Béclère).

Dr BÉATRICE VUAILLE
Source : Lequotidiendumedecin.fr

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