Le syndrome hémolytique et urémique atypique - Un prototype de maladie due à la perte du contrôle du complément

Le syndrome hémolytique et urémique atypiqueUn prototype de maladie due à la perte du contrôle du complément

30.09.2009
Avec une incidence de 0,15 à 0,30 nouveaux patients par million d’habitants et par an, le syndrome hémolytique et urémique atypique fait partie des maladies dites rares. Des progres importants ont ete faits ces dernieres années dans la comprehension de la physiopathologie de la maladie : de nombreuses mutations responsables d’une perte de la protection des cellules endothéliales contre l’activation du complément ont été identifiées.
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    Un prototype de maladie due à la perte du contrôle du complément

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PAR LE Pr CHANTAL LOIRAT (a) et le Dr VERONIQUE FREMEAUX-BACCHI (b),

LE SYNDROME HEMOLYTIQUE et urémique (SHU), caractérisé par l’association d’une anémie hémolytique avec schizocytes, d’une thrombopénie et d’une insuffisance rénale aiguë, est dû à des lésions des endothéliums vasculaires aboutissant à des lésions de microangiopathie thrombotique.

Chez l...

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