Au cours d’une hépatopathie d’origne génétique - Réapparition d’une perte de fonction après une greffe hépatique

Au cours d’une hépatopathie d’origne génétiqueRéapparition d’une perte de fonction après une greffe hépatique

30.09.2009
La cholestase intrahépatique familiale progressive 2, causée par une mutation de la protéine BSEP (bile salt export pump), se manifeste tôt dans la petite enfance et requiert une greffe de foie. Une équipe espagnole rapporte le cas de 3 enfants qui ont développé des récurrences de la cholestase, entre 2 et 12 ans après la greffe hépatique, liées à la présence d'anticorps anti-BSEP, développés après la greffe.
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De notre correspondante

« NOTRE ÉTUDE concerne une maladie hépatique fatale causée par des mutations dans la protéine qui transporte les acides biliaires hors des hépatocytes, appelée BSEP pour Bile Salt Export Pump », explique au « Quotidien » le Dr Luis Alvarez (La Paz University Hospital, Madrid). « Cette maladie génétique, la cholestase intrah...

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