Fibrose pulmonaire idiopathique - Savoir évoquer une forme génétique

Fibrose pulmonaire idiopathiqueSavoir évoquer une forme génétique

05.03.2015
Rares, les formes familiales de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) représentent toutefois environ 10 % des cas. « La connaissance de ces formes, liées à une mutation génétique, a bien progressé ces dernières années. Il est important de savoir les évoquer. D’autant que le diagnostic de FPI est souvent posé tardivement. Et que la majorité de ces formes génétiques sont à transmission autosomique dominante », souligne le Pr Bruno Crestani (Paris).
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« Chez tous les patients, il faut rechercher à l’interrogatoire la notion d’un cas familial de pneumopathie interstitielle diffuse (PID) chez les apparentés de premier degré, et ne pas se limiter aux formes idiopathiques. Il faut également rechercher des signes extrarespiratoires, pouvant faire évoquer une téloméropathie. Enfin, chez tous les patients développant une fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) avant l’...

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