Histiocytose langerhansienne - Un nom commun à des manifestations multiples

Histiocytose langerhansienneUn nom commun à des manifestations multiples

17.09.2008
Avec une incidence d'environ 55 nouveaux cas par an chez les enfants de moins de 15 ans, l'histiocytose langerhansienne fait partie des maladies rares. Connue depuis longtemps sous différentes appellations, cette maladie est liée à l'accumulation de cellules de Langerhans au sein de différents organes. S'il ne s'agit jamais d'une pathologie maligne, elle peut néanmoins être fatale et est souvent à l'origine de séquelles graves.
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PAR LES Drs JEAN DONADIEU* ET CAROLINE THOMAS**

L'HYSTIOCYTOSE langherhansienne peut toucher la plupart des organes avec une prédilection pour l'os (80 %), la peau (33 %) et l'hypophyse (25 %). D'autres organes peuvent être concernés, notamment le poumon, le foie, la rate, le système hématopoïétique (15 %), les ganglions (5-10 %), le système nerveux central en dehors de l'hypophyse (2-4 %).

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