Objectif correction du pH dans l'appareil de Golgi - La voie des inhibiteurs de la furine dans la mucoviscidose

Objectif correction du pH dans l'appareil de GolgiLa voie des inhibiteurs de la furine dans la mucoviscidose

18.10.2007
Il existe dans la mucoviscidose une hyperacidité de l'appareil de Golgi. Un travail in vitro montre que cela élève l'activité de la furine, endoprotéase de l'appareil de Golgi, d'où des taux anormalement élevés de TGF-bêta dans les cellules épithéliales respiratoires avec des effets immunosuppresseurs . La furine majore aussi l'activité de la principale toxine de Pseudomonas aeruginosa. Cette découverte apporte un solide soutien aux essais cliniques évaluant la chloroquine (qui corrige l'hyperacidification) et désigne les inhibiteurs de la furine comme un nouveau traitement potentiel.
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DE NOTRE CORRESPONDANTE

LA MUCOVISCIDOSE est causée par des mutations dans le gène encodant la protéine CFTR, un canal chlore. La principale atteinte raccourcissant la vie est associée à la maladie pulmonaire progressive et aux infections pulmonaires chroniques à Pseudomonas aeruginosa. Les mutations du gène de CFTR affectent la fonction d'autres transporteurs d'ions, notamment celle d'un canal sodium à la...

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