Un espoir dans le syndrome de Hurler - La greffe de sang de cordon semble stopper la maladie

Un espoir dans le syndrome de Hurler La greffe de sang de cordon semble stopper la maladie

05.05.2004
Chez des enfants atteints du syndrome de Hurler, la greffe de sang de cordon de donneurs partiellement compatibles, en alternative à l'allogreffe de moelle hématopoïétique provenant d'adultes, présente un certain nombre d'avantages : meilleure prise de greffe, meilleurs résultats cliniques et cognitifs, moindre mortalité, éviction d'une irradiation neurotoxique.

LE SYNDROME de Hurler, qui est la forme la plus sévère de mucopolysaccharidose de type I, est à l'origine d'une détérioration progressive du système nerveux central conduisant progressivement au décès. Maladie de surcharge lysosomiale, elle est due au déficit d'une enzyme, l'alpha-L-iduronidase, avec une accumulation dans les lysosomes des différents tissus de deux mucopolysaccharides. L'incidence est de l...

Ce contenu est réservé aux abonnés

Déjà inscrit ?

Déjà abonné ?

Activez votre compte abonné

pour bénéficier des exclusivités web incluses dans votre abonnement.

Pas encore abonné ?

Abonnez-vous et bénéficiez de l’offre liberté : 1 an au journal Le Quotidien du Médecin
  • un accès illimité à l’actualité en continu sur le site ;
  • le journal en version numérique ;
  • les newsletters et les alertes personnalisées ;
  • la possibilité de commenter les articles de la rédaction, échanger entre confrères, participer aux débats...
  • lignes d’annonces gratuites (selon abonnement)

Commentez

Vous devez être inscrit ou abonné pour commenter un article et réagir. Pour rappel, la publication des commentaires est réservée aux professionnels de santé.

A la une

add

Hollande jette l'éponge, que va faire Touraine ?

hollande

François Hollande a créé la surprise jeudi 1er décembre en annonçant qu'il ne briguerait pas un second mandat à l'Élysée. Mais avant de... 23

Les amants diaboliques à l'italienne : un médecin et une infirmière accusés d'une dizaine de meurtres à l'hôpital

Laura Taroni

Soupçonnés d'avoir assassiné plusieurs patients en fin de vie, Leonardo Cazzaniga médecin anesthésiste, et sa maîtresse, Laura Taroni, de... Commenter

Plus de 2 300 personnes ont bénéficié d'une PreP depuis sa prise en charge à 100 % en janvier

prep

La ministre des Affaires sociales et de la Santé et des Marisol Touraine a une nouvelle fois défendu le traitement préventif contre le sida... 1

A découvrir

l'annuaire du-diu

GUIDE PHARMA SANTE

Le Guide Pharma Santé regroupe l’ensemble des informations et points de contacts des entreprises du monde de la Santé.

Consulter

imageagenda

Retrouvez tous les évènements
et congrès à venir

Consulter