Un espoir dans le syndrome de Hurler - La greffe de sang de cordon semble stopper la maladie

Un espoir dans le syndrome de Hurler La greffe de sang de cordon semble stopper la maladie

05.05.2004
Chez des enfants atteints du syndrome de Hurler, la greffe de sang de cordon de donneurs partiellement compatibles, en alternative à l'allogreffe de moelle hématopoïétique provenant d'adultes, présente un certain nombre d'avantages : meilleure prise de greffe, meilleurs résultats cliniques et cognitifs, moindre mortalité, éviction d'une irradiation neurotoxique.

LE SYNDROME de Hurler, qui est la forme la plus sévère de mucopolysaccharidose de type I, est à l'origine d'une détérioration progressive du système nerveux central conduisant progressivement au décès. Maladie de surcharge lysosomiale, elle est due au déficit d'une enzyme, l'alpha-L-iduronidase, avec une accumulation dans les lysosomes des différents tissus de deux mucopolysaccharides. L'incidence est de l...

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