QT long et surdité : un modèle murin pour le syndrome de Jervell et Lange-Nielsen

QT long et surdité : un modèle murin pour le syndrome de Jervell et Lange-Nielsen

26.02.2001
Le syndrome de Jervell et Lange-Nielsen associe un QT long et une surdité congénitale. Une équipe américaine a réussi à créer des souris déficientes pour le gène KCNQ1, qui présentent une surdité et des troubles de la repolarisation cardiaque, ce qui suggère que ces souris constituent un modèle d'étude du syndrome humain.

L E syndrome du QT long est un trouble de la repolarisation ventriculaire caractérisé à l'ECG par un allongement de l'espace QT et des anomalies des ondes T. Il peut provoquer des syncopes, des convulsions et des morts subites par apparition de torsades de pointe.

Deux formes congénitales de syndrome du QT long ont été rapportées : le syndrome de Romano-Ward (RWS) et le syndrome de Jervell et Lange...

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