L’ÉPIDERMOLYSE bulleuse dystrophique récessive est une maladie cutanée monogénique rare mais sévère, secondaire à ... bulleuse dystrophique récessive, d’autre part, en suivant le protocole classique de Takahashi (2007), ... d’érosions post-bulleuses. Sa sévérité est liée à ses complications (fusions des doigts et des orteils, ... 16/12/2011 (510 mots)

Des kératinocytes à partir de cellules SPi Le traitement de l’épidermolyse bulleuse dystrophique récessive a fait l’objet de plusieurs approches ... de nouveaux médicaments. L’épidermolyse bulleuse dystrophique récessive (RDEB) est une maladie monogénique due ... 11/05/2011 (598 mots)

Les lésions cutanées des épidermolyses bulleuses ... d'épidermolyse bulleuse, du fait de son efficacité et de son acceptabilité. Les épidermolyses bulleuses (EB) sont des maladies génétiques et congénitales dues à un défaut de cohésion entre ... 12/05/2003 (721 mots)

ostéochondrite...). Génodermatoses Les épidermolyses bulleuses doivent être recherchées lorsqu'il existe ... Situation relativement peu fréquente, les dermatoses bulleuses des premiers mois de la vie représentent ... Facteurs de mauvais pronostic Face à une dermatose bulleuse des premiers mois de la vie, la prudence ... 10/09/2008 (620 mots)

d'introduction d'un nouveau médicament dix jours avant l'apparition des symptômes ; – épidermolyse bulleuse ... sont la pemphigoïde bulleuse et l'épidermolyse bulleuse acquise dans sa forme inflammatoire. Les arguments ... et sur le versant dermique en cas d'épidermolyse bulleuse acquise ; – la mise en évidence de l'Ag BP 180 ... 07/10/2008 (763 mots)

bulleuses autoimmunes, et notamment dans les pemphigoïdes bulleuses, la pemphigoïde cicatricielle et l’épidermolyse bulleuse acquise, commence également à se préciser comme le montrent les résultats tout à fait ... dans les maladies bulleuses autoimmunes où le rituximab a connu l’ascension la plus fulgurante au cours ... 15/03/2012 (1012 mots)

Epidermolyse bulleuse jonctionnelle UNE ÉQUIPE italienne a réussi, pour la première fois, à traiter, localement, par thérapie génique, un patient porteur d’une épidermolyse bulleuse jonctionnelle. L’essai a été financé par les Téléthon français ... 23/11/2006 (194 mots)

de phase II à l'échelle européenne) et l'épidermolyse bulleuse (en Italie), et elle continuera à soutenir ... 09/04/2003 (164 mots)

dans les maladies bulleuses auto-immunes et héréditaires. Il s’agit en effet d’un antigène cible dans la pemphigoïde bulleuse et sa mutation peut être responsable d’une forme très particulière d’épidermolyse bulleuse héréditaire. La laminine 332 est une autre protéine majeure de la jonction, impliquée dans l’épidermolyse ... 11/03/2010 (876 mots)

(épidermolyse bulleuse jonctionnelle), maladies neuro-musculaires (myopathie de Duchenne, sarcoglycanopathies), ... 02/04/2002 (301 mots)

ou d'une dermatose bulleuse (épidermolyse bulleuse notamment). Une histiocytose langerhansienne peut ... 06/10/2009 (504 mots)

et cellulaire sur l'homme pour des maladies génétiques et rares de la peau (épidermolyse bulleuse ... 13/11/2002 (550 mots)

cicatricielle, les autres étant représentées par l'épidermolyse bulleuse acquise et la maladie IgA linéaire. ... la pemphigoïde oculaire cicatricielle est accompagnée d'une atteinte bulleuse cutanée ou extramuqueuse oculaire, ... 16/10/2003 (1011 mots)

de l’île, 9 % des enfants présentaient des atteintes cutanées supérieures à 10 % (épidermolyse bulleuse ... ont été atteints de formes cutanées sévères – dermatoses ou épidermolyse bulleuse –, la moitié d’entre ... fébriles, acutisation de dermatoses préexistantes, purpura, éruption bulleuse ou hyperpigmentation. ... 10/05/2006 (1056 mots)

épidermolyse bulleuse, rétinopathies, anomalies des lipides... En 2004, les chercheurs de Généthon ... 04/05/2005 (558 mots)

trois déficits immunitaires (DICS-X, ADA et WASP), une maladie de la peau (épidermolyse bulleuse ... 07/12/2007 (546 mots)

cérébrale, diabète juvénile, épidermolyse bulleuse). De nouvelles applications cliniques sont à venir, ... 17/12/2009 (538 mots)

l'hypercholestérolémie familiale (en collaboration avec l'INSERM et l'hôpital Antoine-Béclère) et l'épidermolyse bulleuse ... 15/10/2001 (1094 mots)

polyhandicap, cancer, épidermolyse bulleuse. Augmentation progressive de la posologie. ... 02/11/2004 (717 mots)

voire une épidermolyse bulleuse acquise, affection rare, mais dont 30 % des cas sont associés à ... 23/09/2003 (1028 mots)

pseudo-bulleuses, il existe des hypodermites nécrosantes, des réactions épithéloïdo-gigantocellulaires et des nécroses borelliose-like. En période périnatale, les toxidermies bulleuses prédominent. Rein : il existe ... myositique marqué ou, dans les cas les moins graves, de simples lésions dystrophiques. Synoviale : ... 06/12/2007 (1209 mots)

toute prêtes à être posées chez un grand brûlé ou chez un patient souffrant d’une épidermolyse bulleuse ... 20/11/2009 (663 mots)

de la bêta-globine, de la dystrophine (myopathies de Duchenne et de Becker) et du collagène 7 (épidermolyse bulleuse ... 01/12/2009 (645 mots)