Hyperélasticité et symptômes ORL

1900 et 1908 Les premiers descripteurs (Edvard Ehlers en 1900 et Henri-Alexandre Danlos en 1908), dermatologues, ont principalement insisté sur les manifestations cutanées de cette maladie génétique diffuse du tissu conjonctif et leurs successeurs ont enfermé la description clinique de ce syndrome dans un cadre restrictif cutanéo-articulaire, négligeant les symptômes pourtant les plus générateurs de situations de handicap que sont les douleurs diffuses, la fatigue avec troubles de la vigilance parfois très importants, les troubles digestifs, respiratoires et urinaires. Mais aussi d’autres manifestations de la sphère ophtalmologique et ORL. Une sous-estimation L’incidence précise de la survenue des syndromes d’Ehlers-Danlos n’est pas connue mais la littérature retient les chiffres de 1/5 000 (…)